原发性醛固酮增多症,简称原醛症,是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生,使醛固酮分泌过多,以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
常见症状为:高血压、低钾血症。
典型症状:
1.高血压
为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。
2.神经肌肉功能障碍
(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药,但多数并不明显。
(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。
3.肾脏表现
因大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变形,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现
4.心脏表现
(1)心电图呈低血钾图形
(2)心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。
治疗:
1.手术治疗
醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗
2.药物治疗
2.药物治疗
推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。