临床体征
1. 在受累骨的区域中常常出现肿块。
2. 肿物通常疼痛甚至可以触及。
临床症状
1. 如同恶性骨肿瘤一样，常出现疼痛和肿胀。
2. 症状的持续时间一般较短。
3.纤维肉瘤可“继发”于前期病变，如骨梗死或Paget 病，但最常见的前期病变是放疗。

大体病理
1. 病变组织硬韧，鱼肉样。
2. 可见黏液样质地，高级别肿瘤大体可见出血、糟脆和坏死。
3. 大多数肿瘤已穿透皮质。
镜下表现
1.低倍镜下，组织学观察为典型的梭形细胞肿瘤，排列呈“鱼骨样”生长方式。
2. 在其周围，病变生长呈侵蚀性方式，在先前存在的骨梁之间侵犯。
3. 低级别肿瘤可产生丰富的胶原，细胞成分相对少。
4. 高级别肿瘤更富于细胞，而胶原产生较少。
5. 高倍镜下，细胞学特征因肿瘤的级别而不同。低级别肿瘤显示均一的细胞学特征，具有深染、梭形的细胞核;高级别肿瘤显示明显的核多形性和丰富核分裂活性。
6. 罕见情况下，肿瘤可呈现明显的黏液样表现。

治疗
1.首选治疗:术前化疗，并可行带有广泛外科边界的保肢切除并进行重建。然而，为了达到切缘充分，可能需要进行截肢。类似于骨肉瘤应用的辅助性多药物化疗方案，可用于高级别肿瘤患者。
2.其他可选择的方案:放疗可用于不能手术的病变，肺转移者可行开胸手术。