淋巴瘤-武汉市第三医院

原发性淋巴瘤不常见，但其发病率约占小肠所有恶性肿瘤的20%左右。小肠淋巴瘤在中东地区较为常见，可能与a链病有关，预后差。其中，高恶性的B淋巴母细胞性淋巴瘤(或Burkitt型占相当比例,通常累及回肠末端。患者可为成人或小儿，常伴有获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。其他的小肠淋巴瘤可能是由原先存在的小肠慢性疾病缓慢隐匿发展而来。淋巴瘤前病变有丙种球蛋白减少症合并结节状淋巴组织增生、a-链病及最常见的乳糜泻。除B淋巴母细胞性或Burkitt淋巴瘤，其余淋巴瘤多见于40岁以上的成年男性。临床常表现为腹部疼痛、肠梗阻、肠穿孔、肠套叠、胃肠道出血、腹泻及右髂窝包块。淋巴瘤早期症状，首先表现出淋巴肿大，肿大部位常在颈部，还会有低热、乏力、盗汗、消瘦、皮疹、皮肤瘙痒等症状。
淋巴瘤常形成巨大的包块突入肠腔，表面可有溃疡。切面通常灰白色、均匀、质软，肿瘤可以浸润肌层，使肠壁环形增厚，有时可为多发性。好发部位是回肠，特别是回肠末端。但合并乳糜泻的淋巴瘤好发生于空肠。
小肠淋巴瘤的突出特征是，可以形成与克隆病类似的裂隙状溃疡，但与克隆病不同此种裂隙状溃疡常并发肠穿孔。镜下改变依淋巴瘤的类型而定。地中海淋巴瘤发生在a-链病或免疫增生性小肠病的基础上,后者的病变为粘膜层内浆细胞、淋巴浆细胞样细胞浸润伴广泛的肠隐窝分离、绒毛变宽、变短，但表面的上皮完整。一些作者认为这种病变就是早期淋巴瘤，浸潤漿細胞的單克隆性也支持这一观点。该病变进一步发展常形成高度恶性的、大细胞性B细胞淋巴瘤。B淋巴母细胞性淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤具有高度浸润性，发现时常已至晚期。淋巴母细胞分离而非破坏整个正常结构，瘤细胞“呈印第安火把”样排列。(此处是指细胞排列成单排条索，似印第安人打着火把行进在山路上)，可以围绕局部巴结而无浸润。
合并乳糜泻的淋巴瘤多为T细胞性，诊断比较困难。恶性肿瘤细胞形态变化很大且常有明显的反应性成分，包括组织细胞，浆细胞及嗜酸性细胞。有一种罕见的T细胞性淋巴瘤伴嗜酸性细胞增生，该病变常与乳糜泻无关。
原发性淋巴瘤须与反应性淋巴组织增生、继发性淋巴瘤、白血病浸润，小细胞癌及未分化癌鉴别:胞浆内免疫球蛋白的聚集使肿瘤细胞在形态上与印戒细胞癌类似。