25岁的舞蹈老师小涵,在最近1周以来发现自己跳舞的时候总是感觉右腿没劲,以往总是能很轻松完成的舞蹈动作现在都不能完成了,甚至越来越严重,发展到走路都感觉右腿没劲,万分焦急的她来到了武汉市第三医院神经内科。
“医生,我这是怎么了?”
神经内科医师根据小涵的临床表现及神经系统查体,完善了磁共振及腰穿邓相关检查,为小涵的疾病下了一个确切诊断,她患了一种罕见疾病——“多发性硬化”,也即我们通常所说的“美女病”。最后小涵经过规范化的诊疗,症状完全恢复正常出院。今天,我们来带大家了解一下“多发性硬化”这个疾病的前世今生。
1、多发性硬化为什么也叫“美女病”?
多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
多发性硬化在亚洲的发病率大概在10万分之1~5,好发于青壮年,女性更为多见,男女患病比例为1:1.5~2,正是这些特征让多发性硬化有了“美女病”的别称。其病因尚不十分明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
2、多发性硬化的常见症状
中枢神经系统中髓鞘受损明显的部位称为病灶或斑块,病灶出现的位置不同导致患者出现不同的相应症状。典型的症状有肢体无力、视力障碍、感觉异常、疲乏、认知损害等。
绝大多数多发性硬化患者临床表现为空间和时间的多发性,空间多发性是指病变部位的多发,而时间多发性是指复发-缓解的病程。根据上述临床特点可分为:复发缓解型、继发进展型、原发进展型及其他类型。
3、多发性硬化需要做哪些检查?
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。
脑脊液(CSF)检查
(1) CSF单个核细胞数:轻度增高或正常,一般在15x106/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通常不超过50x106/L,约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。
(2) IgG鞘内合成检测:MS的CSF-IgG增高主要为中枢神经系统内合成,是CSF重要的免疫学检查。
①CSF-IgG指数:是IgG鞘内合成的定量指标,约70%以上MS患者增高;
②CSF-IgG寡克隆区带(OB):是IgG鞘内合成的定性指标,应同时检测CSF和血清,若CSF中存在OB而血清缺如,则支持MS诊断。
诱发电位
包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等,50%~90%的MS患者可有一项或多项异常。
磁共振成像
磁共振平扫增强检查分辨率高,可识别无临床症状的病灶。影像上可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号,常见于侧脑室前后角周围、半卵圆中心及肼胝体,或为融合斑,多位于侧脑室体部;视神经可见水肿、增粗;脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块;病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
4、多发性硬化该怎么治疗?
1. 急性期治疗:以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目标,以短疗程大剂量糖皮质激素冲击治疗为主。
2. 缓解期治疗:以控制疾病进展为主要目标,推荐尽早使用疾病修饰治疗(DMT)药物如:特立氟胺、富马酸二甲酯、芬戈莫德、西尼莫德、那他珠单抗、阿仑单抗、奥法妥木单抗等,具体DMT药物的选择应在专业医生指导下进行。注意:缓解期不推荐使用糖皮质激素。
3. 对症治疗:针对不同症状可选用对症药物。如改善行走能力可用氨吡啶缓释片;痛性痉挛可用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等;疼痛或感觉异常可用普瑞巴林、阿米替林等;震颤可用盐酸苯海索等。
4. 康复治疗及生活指导:MS的康复治疗同样重要。对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期进行功能康复训练。生活上,避免温度过高的热水澡或强烈阳光下的高温暴晒,保持心情愉快、作息规律、适当运动、补充维生素D等。