蚕豆病是以食物命名的疾病之一，相信很多人都大概听说过，只知道蚕豆病不能吃蚕豆，具体什么原因也不是很了解，今天我们来具体学习一下。

一、什么是“蚕豆病”？

蚕豆病又叫“6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种由G6PD基因缺陷导致的一种遗传性疾病。G6PD主要存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢，具有保护红细胞免受氧化损伤的作用。一些患者常常因为食用蚕豆或其制品而出现急性溶血等表现，所以又被大家叫做“蚕豆病”。

二、“蚕豆病”有哪些临床表现？

“蚕豆病”的主要临床表现为急性溶血的相关症状，如面色苍白、黄疸、乏力、呕吐等，尿色加深呈酱油色、浓茶色，部分严重患者甚至出现休克、急性肾衰竭等危及生命的症状。如果是G6PD 缺乏症的新生儿，要特别注意高胆红素血症的可能性，以防发生新生儿胆红素脑病。

三、是不是不吃蚕豆，就不会发病呢？

当然不是，蚕豆只是诱发因素之一，在我们身边，还有很多诱发因素，比如一些药物如奎宁等治疗疟疾的药物，以及氨基比林等解热镇痛药物，痢特灵、磺胺等抗感染药物等，还有一些化学物质如樟脑丸、苯胺染料、装修涂料等，当然，除了蚕豆及其制品，川莲、牛黄、保婴丹、茵栀黄，苦瓜等也有可能诱其发病。

四、“蚕豆病”可以治愈吗？

蚕豆病是一种终身疾病，目前尚不能治愈。但大家也不要太过紧张，因为“蚕豆病”患者在不接触诱发因素时是没有任何症状的，和正常人一样，也不需要特殊处理。只要在日常生活中注意预防，一般不会影响智力和生长发育。

五、“蚕豆病”如何筛查？

1、常规血液检查

血常规可有红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞增高；血涂片有核红细增多；肝功能血清总胆红素和非结合胆红素明显增加

2、尿常规

尿颜色呈浓茶色、酱油色、暗色或黑色，还会出现血红蛋白尿

3、G6PD活性筛选试验

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验等

4、G6PD酶活性测定

是可靠且具有确诊价值的检查方法，蚕豆病患者的G6PD酶的活性一般是10%-60%

5、基因突变型分析

鉴定G6PD基因突变的类型，此检查也可用于产前诊断

六、蚕豆病该如何治疗

当患者无任何症状时，无需特殊治疗，但当蚕豆病发作出现明显症状时，需立即阻断诱因，并对症治疗；当合并慢性溶血性贫血时，可根据贫血程度选择相应治疗，严重时可输入 G6PD 活性正常的红细胞进行治疗。

部分文字和图片来源于网络，侵删