阑尾肿瘤可以分为上皮来源肿瘤(例如腺瘤或腺癌)和非上皮来源的肿瘤(例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤)。WHO将大部分非侵袭性的上皮源性肿瘤命名为低级别阑尾黏液肿瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasms,LAMNs),是一类分化良好的腺瘤,可以恶性肿瘤的生长方式在阑尾外增殖,造成阑尾外黏液聚集,具有潜在恶性,如会造成阑尾穿孔、阑尾壁的纤维化、阑尾壁黏液形成以及阑尾周围软组织内非细胞结构黏液聚集。而高级别阑尾黏液肿瘤(high-grade appendiceal mucinous neoplasms,HAMNs)则是相较于LAMNs表现为更强侵袭性的细胞异型。对于怀疑阑尾炎、阑尾周围脓肿的患者在进行阑尾切除时,国内专家建议术中必须考虑阑尾肿瘤的可能性。而对老年患者和影像学无法确定阑尾炎的患者中,阑尾肿瘤的检出率更高。阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散,当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)。
多无特异性。早期阑尾肿瘤患者症状不明显,大部分病例在术中或术后病理检查时被发现。进展期可出现疲乏、体重增加、慢性腹痛和饱腹感,也可出现阑尾炎、肠梗阻或者盆腔肿物的相关症状。
影像学表现
回盲部边界清晰的囊性占位,周围可有少许渗出,囊薄、均匀,内壁较光整,囊壁可见钙化灶,增强后多均匀强化;囊液密度较均匀;当出现囊壁厚薄不均、内壁不光整或壁结节且边界不清,腔内或囊壁可见颗粒状或弧形钙化,增强后囊壁肿瘤根蒂或囊壁结节强化或囊内液体密度欠均匀,增强后可出现条絮状、分隔样强化提示存在恶性可能性。
当发现回盲部囊性占位并怀疑阑尾粘液肿瘤时,当仔细观察观察是否存在腹膜种植转移,影像学表现为黏液性腹水、腹膜软组织种植物、网膜结块、胃肠道和卵巢受累,部分肿瘤可引起空腔内脏的移位和肠梗阻。女性患者中,附件区黏液性肿块同时存在PMP时,应当观察阑尾区是否存在异常,此种卵巢肿块可能是转移性阑尾黏液性肿瘤。
鉴别诊断
阑尾炎伴周围脓肿
临床上明显的右下腹压痛及反跳痛,恶心、呕吐高热、外周血白细胞明显增高等。阑尾肿大、增粗(>6mm),阑尾壁增厚强化:部分可见阑尾粪石;周围脂肪密度增高、积液脓肿形成,阑尾腔外气体。
右侧附件来源囊性肿瘤
肿瘤特别大或破裂时难以鉴别。右侧附件来源囊性肿瘤位置多偏下,正常形态的阑尾或右侧卵巢存在对于疾病的排除有重要的提示作用。伴发PMP时,附件区囊性病变常误被诊为卵巢黏液性肿瘤。
小结
阑尾黏液性肿瘤临床表现多无特异性,也可出现类似急性阑尾炎导致的右下腹痛。影像学表现为右下腹囊实性占位,可出现条状、颗粒状钙化,低级别MRI检查弥散无明显受限。囊壁厚薄、是否伴壁结节等表现提示其恶性程度,病灶破裂伴腹膜假性黏液瘤形成时需明确其累及范围。