“什么?医生,你说的我家宝宝有先天性心脏病?还有一个瘤?”宝妈略带哭腔的声音里,满是无助与害怕。“别担心,情况没你想的那么糟糕。”最近一个住院患儿在住院期间的心脏筛查时,结果出来后与家属沟通病情,当谈到先天性心脏病,房间隔缺损,房间隔膨胀瘤时,家属眼里满是担忧。做好安抚与解释工作,然后告知后续的监测计划,家属长吁一口气。是的,初闻其名时的确会让有些家属难以接受,刚出生的新生儿一旦与“先天性”“瘤”这些词沾上边,多数没好事。但看完以下介绍。有可能就不会那么焦虑了。
房间隔缺损简称房缺(atrialseptaldefect,ASD),是先天性心脏病中最常见的类型之一,仅次于室间隔缺损,系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型,少数为多孔型,还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右,男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显,很大一部分患者直至成年期才被发现。
超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断,右心房、室内径增大,肺动脉增宽,三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时,超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类,为治疗方式的选择制定提供参考意见。
就新生儿而言,先天性心脏病:房间隔缺损,如不合并呼吸、循环改变,目前一般不需要任何治疗。2岁前自然闭合几率有,如果孩子有心脏杂音,房间隔缺损自然闭合几率应该低一些。需要定期做心脏超声。如果房间隔有明显增大趋势,超过5mm,建议3-5岁时外科手术(房间隔缺损修补术)治疗。房间隔缺损修补术的成功率是很高的。
房间隔膨胀瘤(ASA)是由于先天性房间隔发育薄弱,在心脏负荷因素的作用下向低压侧膨隆而形成气球样的瘤样膨出。故称房间隔膨出瘤或房间隔瘤样膨出(IASA是一种少见畸形,多见于房间隔缺损并发症。其结构异常导致瘤样突出,引起心房内血流异常。
此瘤样物并非肿瘤,在特定条件下是心脏房间隔缺损的一种自我修补。发病多位于房间隔卵圆窝区,极少数侵入全部房间隔,为房间隔中部或全部变薄,突向右心房或左心房。
临床上分为1.原发性:房间隔卵圆窝部位的纤维结缔组织原发性发育薄弱,该处组织明显向右房呈袋状膨出。2. 继发性:凡是由于一侧心房压力增高,或因房间隔缺损修补术后,补片过大或松弛等原因引起的房间隔向一侧心房瘤样膨出。随着年龄增长尤其是老年人发生ASA除先天性因素外,多与老年退行性变,粘液样变性,压力阶差变化等继发性改变有关。 一般情况下,小的ASA一般不会引起明显的血流动力学变化,患者往往是在检查其他病症时由超声心动图诊断为ASA。诊断标准:超声心动图提示:房间隔局限性瘤样凸入一侧心房或在两房间摆动,膨出度﹥15 m m,基底直径> 15 mm(成人),或膨出度>25%左或右房横径(小儿)。
房间隔膨出瘤大多不需治疗,但合并房间隔缺损,且缺损大于5mm,则需要手术或介入修补。因此在无明显呼吸、循环功能不畅时,定期心内科专科回访监测,根据具体情况给予积极治疗,一般预后良好。